诊断再障有哪些注意事项
再障是再生障碍性贫血的简称,以贫血、出血、感染为三大主症,是一组以外周血全血细胞减少、骨髓造血细胞增生减低而无异常细胞浸润和纤维组织增生为特征的骨髓衰竭综合征。可分为先天性和获得性,我们平素所说的再障主要指获得性再障,其常无明确病因可查。目前国际上通用的诊断分型为重型再障和非重型再障。
再障的诊断和分型是治疗和预后的前提和基础,是获得理想疗效的保证。
再障缺乏特异性临床和实验室检查表现。粒细胞减少与再生障碍性贫血国际研究组(1987年)提出诊断再生障碍性贫血须符合以下3点中至少2点:⑴血红蛋白<100g/L;⑵血小板<50×109/L;⑶中性粒细胞<1.5×109/L。若患者虽外周血二系或三系血细胞减少,而减少程度达不到上述标准,则不应诊断为再障,但需密切监测血细胞计数变化。诊断再障后应进一步确定其临床型别,目前国际上普遍沿用Camitta(1976)分型标准,将再障分型为重型(SAA)和非重型(NSAA),并于1988年增加极重型再障(VSAA)诊断标准。国内则将其分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。
再障的诊断要考虑以下几个方面:
1.再障早期,全血细胞减少可不明显,可表现为血小板减少和中性粒细胞减少。若血小板计数正常,要考虑其他疾患而非再障;
2.强调外周血网织红细胞绝对值计数。计数超过100×109/L可认为骨髓有效代偿。
3.多部位骨髓穿刺结果才能更为客观地反映全身骨髓造血,应多部位骨髓穿刺检查。
4.再障诊断必须行骨髓活组织检查,以评价骨髓造血面积和进行必要的鉴别诊断。
5.必须考虑年龄因素的影响,老年人骨髓造血功能相对低下,如出现与年龄不符的骨髓有核细胞增生低下和脂肪化,要考虑再障的诊断。
6.必须结合外周血涂片、骨髓细胞形态学、细胞遗传学和治疗情况等等排除其他全血细胞减少的疾病。