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慢性淋巴细胞白血病
急性白血病
急性白血病（acute leukemia)是造血干细胞的克隆性恶性疾病，白血病细胞大量增殖并浸润器官、组织，正常造血受抑制。临床特征为贫血、出血、感染及浸润等表现。
分型
FAB分型(morphology)
免疫学分型(Immunology)
细胞遗传学分型(cytogenetics)
MIC分型
FAB分型
1976年FAB协作组，以形态学为基础提出了FAB分型标准，目前已成为白血病国际统一分型标准。根据FAB分型标准，急性白血病分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）和急性淋巴细胞白血病（ALL）。
免疫学分型
造血干细胞分化为淋巴细胞系和粒细胞或单核细胞系的过程中，表达特异性分化抗原作为细胞表面免疫标志，这些免疫标志就成为免疫学分型的依据；
免疫学分型有助于急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别，特别是对形态学分型不肯定或不能分类的急性白血病及其亚型的鉴别有重要价值，免疫学分型还可用于分析复杂的急性白血病，如急性混合细胞白血病等。
细胞遗传学分型
应用高分辨分带技术，发现80%患者有染色体组型异常，而特异的细胞遗传学异常与急性白血病的不同临床亚型及形态学有密切关系；因此，细胞遗传学分型对急性白血病准确的分型诊断和预后判断均有重要价值
MIC分型
M：morphology 形态学
I：immunology 免疫学
C：cytogenetics 细胞遗传学
在急性白血病分型中，必须强调以形态学为首位，免疫学与细胞遗传学及MIC分型可补充形态学的不足。
临床表现
1．起病情况 起病急缓不一
1．起病情况 起病急缓不一
急者：高热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。
缓者：乏力、虚弱、苍白、劳动后气短、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止等。
少数病例抽搐、牙龈肿胀、面神经麻痹、心包或胸腔积液为首发症状。
2．贫血
往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。临床上可表现出一些贫血症状，如苍白、乏力、心悸、气促、浮肿等。
3.发热
半数患者以发热为早期临床表现，可有不同程度的发热和各种热型。继发感染是发热的最主要原因，感染可发生于各个部位，最为常见的有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。
4.出血
约40%患者早期表现为轻重不等，部位不一的出血。以皮下、口腔、鼻腔为常见。女性则可表现为月经过多、经期延长等。视网膜出血可致视力障碍，耳内出血可致眩晕、耳鸣，如出现颅内出血、消化道或呼吸道大出血可严重威胁患者生命。
器官和组织浸润的表现
淋巴结和肝脾大
骨髓和关节表现
眼部症状 绿色瘤(chloroma)
口腔和皮肤表现
中枢神经系统白血病（CNS-L）
其他
实验室检查
1．血象 典型的血象显示贫血、白细胞数量的变化及血小板减少。
（1）红细胞和血红蛋白 减少程度不一，贫血一般呈正细胞、正色素性，网织红细胞常减少，血片中偶见嗜碱性点彩或多染性红细胞，也可见到少数幼红细胞。
（2）白细胞 一般在早期偏低，晚期多数偏高，白细胞特别低或高者，病情往往严重。WBC<1.0´109/L，易并发严重感染;WBC>100´109/L，称为高白细胞性白血病，易并发颅内出血或CNS-L。血片中可见到大量原始和幼稚细胞，但在WBC不增多的白血病患者血片中很难找到原始细胞。
（3）血小板 早期血小板可能正常或轻度减少，但确诊时约1/3的患者血小板<50´109/L，晚期血小板往往极度减少。血片中有时可见到血小板质的异常，如血小板大小不等、畸形，可有巨型血小板。
2.骨髓象 典型者有核细胞明显增生或极度活跃，以原始和幼稚细胞为主，占非红系细胞的30%以上，白血病性原始细胞形态常有异常改变。急粒白血病细胞胞浆中可见到Auer小体，ANLL-M4和M5细胞胞浆中有时亦可见到，但ALL细胞中找不到Auer小体。除M6外，幼红细胞大多明显减少，巨核细胞也明显减少。
3.细胞免疫学检查
白细胞的表面上有大量蛋白抗原，可用单克隆抗体来识别，由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段细胞上，因此去识别这些抗原有助于对急性白血病个性或各亚型的诊断与鉴别。
ANLL各亚型免疫标记
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亚型
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免疫标记
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M0
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CD34
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M1
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CD34,33,13
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M2
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CD33，15，13
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M3
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CD33,13(HLA-Dr-)
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M4
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CD33,15,14,13
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M5
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CD33,15,14,13
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M6
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CD33,血型糖蛋白
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M7
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CD33, 41,42,61
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ALL免疫表型
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亚型
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免疫标记
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早期B型
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CD19+， CD10-
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普通型
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CD19+， CD10+
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前B细胞型
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CD19+，CD10+，CyIg+
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B细胞型
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CD19+，CD10+，CyIg+，SmIg+
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前T细胞型
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CD7+， CD2-
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T细胞型
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CD7+， CD2+
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4．细胞遗传学检查
半数以上白血病患者有细胞染色体异常，这些异常不仅有辅助诊断价值，还有判断预后的价值。
急性白血病常见的染色体异常
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亚型
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染色体异常
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预后
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M2
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t(8;21)(q22;q22)
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较好
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M3
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t(15;17)(q22;q21)
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较好
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M4 Eo
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Inv/del(11)(q23)
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较好
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M5
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t/del(11)9q(23)
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不良
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L1，L2
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t(9;22)(q34;q11)
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不良
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L2
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t(4;11)(q21;q23)
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不良
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L3
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t(8;14)(q24;q32)
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不良
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5. 髓细胞培养
在急性白血病活动期，正常粒细胞-单核细胞集落形成单位（CFU-GM）严重受抑或不生长，而白血病祖白血病集落生成单位（CFU-L）却明显增多。缓解时，CFU-L不生长或仅见极少量集落，CFU-GM则恢复到正常水平。动态监测对预测疗效和监测复发均有一定意义。
6. 细胞化学 常见的细胞化学反应
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急淋白血病
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急粒白血病
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急性单核白血病
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POX
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(-)
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差 (-)~(+) 好 (-)~(+++)
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(-)~(+)
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PAS
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(+)成块或颗粒状
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(-)或(+)，弥漫性淡红色
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(-)或(+)，弥漫性淡红色或颗粒状
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NSE
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(-)
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(-)~(+)，NaF抑制不敏感
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(+)能被NaF抑制
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NAP
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增加
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减少或(-)
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正常或增加
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诊断
急性白血病诊断主要依据临床表现、血象和骨髓象特点作出，但由于白血病类型和治疗以及预后均有密切关系，因此，在诊断成立后，应进一步分型。
鉴别诊断
髓增生异常综合征
该病的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）及难治性贫血伴原始细胞增多-转变型（RAEB-T）除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易于白血病混淆。但其骨髓中原始细胞不到30%。
传染性单核细胞增多症
血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。
巨幼细胞性贫血
该病有时可与急性红白血病相混淆，但前者骨髓中原始细胞数不增多，红系巨幼样变，叶酸、维生素B12治疗有效可资鉴别。
再生障碍性贫血
该病血象表现为三系减少，有时需与白细胞不增多性白血病相鉴别，前者骨髓象示增生低下，原始与幼稚细胞<5%, 骨髓活组织检查提示骨髓小粒非造血细胞
治疗
治疗原则
改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件,；消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，促进正常造血功能的恢复，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
化学治疗原则是联合应用作用较强的药物诱导缓解，缓解后早期强化及维持治疗；治疗方案个体化。
治疗方法
支持治疗
化学治疗 联合化疗
特殊类型的治疗
髓外白血病的治疗
其他治疗方法
支持治疗
1. 防治感染
卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。
积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。
尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。
增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期。
2. 纠正贫血
严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。
3.控制出血
加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板<10×109/ L 可输浓缩血小板， 保持血小板
>30×109/L。化疗期间还须注意防治DIC。
4. 防治高尿酸血症肾病
白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。
防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。
5.维持营养和水电解质平衡
白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。
化学治疗
联合化疗原理
联合化疗
原则：早期、足量、联合、间歇和个体化
目的：完全缓解(CR)，并延长生存期
措施：诱导缓解治疗 缓解后强化维持治疗
急非淋巴细胞白血病的化疗
诱导缓解：
诱导缓解：
标准方案：柔红霉素+阿糖胞苷（DA方案）
DNR 40-60 mg /d iv d1-d3
Ara-c 150 mg /d iv drip d1-d7
CR率:60%～80%
高三尖杉酯碱+阿糖胞苷（HA方案）
CR率:50%～70%
缓解后治疗 :强化与维持，毋需长期维持。
强化治疗方法有：① 原诱导方案巩固4～6个疗程。② 以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。③ 用与原诱导方案无交叉耐药的新方案（如VP16＋米托蒽醌等）。每1～2个月化疗1次，共计1～2年。有条件者骨髓移植。否则，密切随访，如有复发再行治疗。
急淋白血病的化疗
诱导缓解
常用长春新碱＋泼尼松（VP方案）
VCR 1.5-2mg iv 每周1次,2-3次
P 40-60mg po qd
成人缓解率仅50％，而且易复发。
VP方案+门冬酰胺酶（VLP方案）或柔红霉素（VDP方案）或VLDP方案，可使CR提高到72％～77.8％。
缓解后治疗: 强化与维持治疗
早期巩固强化治疗，3～6个月，方案:柔红霉素＋阿糖胞苷、环磷酰胺＋阿糖胞苷以及依托泊苷＋阿糖胞苷等。有条件者骨髓移植。
维持治疗：甲氨蝶呤联合巯嘌呤，3.0～3.5年，定期再以上述方案进行强化，以求得较长期的无病生存。
特殊类型的治疗
难治和复发急性白血病
应用标准化疗方案两疗程未缓解或缓解后半年内复发或半年后复发再用原方案无效的急性白血病。
原因:与白血病细胞耐药有关，耐药主要是由于白血病细胞内药物浓度降低的结果。
治疗方法：
1. 采用以中、大剂量Ara-c或MTX为主的化疗。Ara-c主要用于ANLL, MTX主要用于ALL。
2. 应用高效、低毒化疗药物如去甲氧柔红霉素、米托恩醌、VP-16或VM-26、L-Asp等。
3. 造血干细胞移植
ANLL-M3型的诱导分化治疗
维甲酸通过作用于白血病性早幼粒细胞，将这些异常的早幼粒细胞转化为正常的早幼粒细胞，并分化、发育、成熟。维甲酸诱导分化治疗的CR率为83.9%。
维甲酸通过作用于白血病性早幼粒细胞，将这些异常的早幼粒细胞转化为正常的早幼粒细胞，并分化、发育、成熟。维甲酸诱导分化治疗的CR率为83.9%。
老年性急性白血病
病人年龄在60岁以上者。一般状况较好者，选择适当减量的联合化疗方案诱导缓解及缓解后治疗。
一般状况较差、病情发展缓慢者可采用小剂量Ara-C治疗。
高白细胞性白血病
病人外周血白细胞>100×109/L。表现为血液粘滞度增加；髓外浸润；化疗时易出现白细胞溶解综合征。
常规化疗前处理方法：
用白细胞单采术清除血中过多的白细胞，然后进行化疗。
药物降白细胞。ANLL病人用羟基脲4-6克日连续3日，使粒细胞减少，然后开始化疗。ALL用VP方案或泼尼松降低白细胞，然后开始化疗。同时口服别嘌呤醇并水化及碱化尿液。
髓外白血病的治疗
中枢神经系统白血病（CNS-L）
中枢神经系统白血病（CNS-L）
几乎所有的急性白血病病人在诊断时就有不同程度的中枢神经系统浸润，特别是因ALL、高白细胞性白血病及ANLL-M4 型和M5型等。
防治包括鞘内注射与颅脑、脊髓放射治疗。
其他治疗方法
造血干细胞移植
造血干细胞移植
为急性白血病病人提供了长期无病生存或根治的机会。有条件者，应进行造血干细胞移植。
慢性白血病
慢性粒细胞白血病
(chronic granulocytic leukemia)
慢性淋巴细胞白血病
(chronic lymphocytic leukemia)
慢性粒细胞白血病
是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及髓系。病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有成熟障碍，分类中有不同分化阶段的粒细胞但以中幼粒以下偏成熟的细胞为主。在受累的细胞系中可找到Ph染色体或（和bcr/abl基因重排。大多数患者因急性变而死亡。
临床表现
• 起病缓慢，无特征。最早出现的自觉症状有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。 脾肿大为慢性粒细胞白血病的显著特征，肝脏可轻度肿大。
• 白细胞显著增高，可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时（如>200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”等。 其他少见之表现有骨质破坏、中枢神经系统受累、门脉高压症、骨髓纤维化、嗜硷粒细胞增多和高组织胺血症等。
自然病程可分为：慢性期，加速期和急性变期。
慢性期 此期病情稳定，持续1～3年。
加速期 病情进展的各种征象，但尚未达到急性白血病的标准。此期表现有：发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血，对原来有效的药物失效。实验室检查：血和/或骨髓原始细胞＞10％；外周血嗜碱性粒细胞>20％；不明原因地血小板进行性减少或增高；除Ph染色体外又出现其他染色体异常。加速期可维持几个月到数年。
急性变期 为CML的终末期，临床表现与急性白血病类似，实验室可有下列表现：①骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20％，一般为30％～80％；② 外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％；③ 骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；④出现髓外原始细胞浸润。多数病例的急性变为急粒变，占60％；急淋变占20％；偶有为单核、红系、巨核或混合性变。一旦发生急变，获第2次完全缓解＜30％，中数生存期2－6月。
慢性粒细胞白血病
实验室检查
实验室检查
血象：白细胞明显增高，常超过20×109/L ，晚期可达100×109/L以上，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性、晚幼及杆状核粒细胞为主；原始细胞一般在1％～3％，不超过10％；嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。
骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50:1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
细胞遗传学及分子生物学改变：90％以上慢粒出现Ph染色体[t(9；22)（q34;q11）]，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210。P210具有增强酪氨酸激酶活性，导致粒细胞转化和增殖。Ph染色体为CML的标记染色体（少数慢粒病人Ph染色体为阴性）。CML急变过程中，尚有其他染色体异常，例如8号染色体三体性（＋8）、额外的Ph染色体或17号染色体长臂的等臂染色体等。
诊断
诊断并不困难。对于原因未明的外周血白细胞数持续增高，脾脏肿大，骨髓细胞学检查以中晚幼粒细胞增生为主，Ph染色体阳性可作出诊断。诊断确立后应正确分期，因为病期与治疗方案的选择及预后有关。
鉴别诊断
类白血病反应：
恶性肿瘤、严重感染等引起反应性白细胞增高，外周血有幼稚细胞，也可出现脾肿大。但类白血病反应可找到各自的病因，并随原发病治愈而自行缓解。其脾大常不如CML显著，骨髓增生程度比较轻，一般以成熟阶段的中性粒细胞为主，粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，伴有NAP反应强阳性，无Ph染色体，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。血小板和血红蛋白量大多正常。
其他骨髓增生性疾病
该组病的共同特征是均有细胞增生且可相互转化。但各自均有其特点。
骨髓纤维化：白细胞数一般少于CML。NAP阳性。骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。
真性红细胞增多症：以红细胞增生为主，粒红比例下降。
原发性血小板增多症：常有成堆血小板围绕在巨核细胞周围且粒红比例均较正常可鉴别。
其他脾肿大性疾病
血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无CML的改变，Ph染色体阴性等。
治疗
治疗
目前治疗只能缓解症状控制血象。
化疗前如果白细胞>500×109/L，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗时宜加用别嘌呤醇。并保持每日尿量在1500ml以上和尿碱化。待白细胞下降后，调整化疗药物剂量，维持外周血细胞正常水平。
化学治疗
羟基脲（hydroxyurea）为细胞周期特异性抑制剂DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。为当前首选药物。用药后2~3天白细胞就迅速下降，停药后又很快回升。常用剂量为3g/d，每日2次口服。待白细胞减至20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L时，改为小剂量（0.5~1g/d ）维持治疗。羟基脲副作用较少，但应用过程中需经常检查血象，以便调节药物剂量。该药治疗CML其中数生存期比用白消安长些，急性变率也低些。
白消安（busulfan，马利兰）起效慢，但持续时间较长。用药2~3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2~3周。故应掌握剂量。初始剂量为4~6mg/d，口服。当白细胞减至20×109/L左右时，宜暂停药，待稳定后改为小剂量（每1~3天2mg），使白细胞保持在7~10×109/L。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。
靛玉红（indirubin）从中药中提取的样 品。剂量为150~300mg/d，疗效与白消安接近，对急变期无效。副作用有腹泻、腹痛等。
4．小剂量阿糖胞苷[15~30mg/(m2×d)，静滴]，不仅可控制病情发展，且可使Ph染色体阳性细胞减少甚或转阴。
5． 干扰素a（ interferon-a, IFN-a） 剂量为300~900万U/d，皮下或肌肉注射，每周3~7次，持续数月至2年不等。药物起效慢。与羟基脲或小剂量阿糖胞苷联合应用，优于单用IFN-a。
格列卫（Glevic）是治疗CML的一种新药，该药是新近问世的酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitor, TKI），可与P210蛋白酪氨酸激酶催化区结合，降低P210蛋白的酪氨酸激酶活性，从而达到切断CML发病主要环节的作用。该药疗效较肯定血液学有效率可达98%，且可取得较好的遗传学缓解。对CML急性变也有一定治疗效果。已经获得美国FDA批准，并在美国投入临床应用。在我国亦进入临床试用阶段。
慢粒急变的治疗
可按照急性白血病化疗方法治疗，但患者耐受性差，缓解率低且缓解期短。取慢性期缓解时骨髓低温保存，作为急变时自身骨髓移植应用，可使部分患者进入第二次慢性期，但维持时间短，多不超过三个月。
异基因造血干细胞移植是目前治疗CML最有效的方法，移植应在CML慢性期缓解后尽早进行。以45岁以下为宜。移植成功者，其3~5年无病生存率为60%。
慢性淋巴细胞白血病
CLL是一种慢性淋巴细胞恶性克隆性疾病。以小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭为特征的恶性疾病。 CLL大多数为B细胞性，T细胞性者较少。
CLL是一种慢性淋巴细胞恶性克隆性疾病。以小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭为特征的恶性疾病。 CLL大多数为B细胞性，T细胞性者较少。
CLL在我国发生率较低，仅占慢性白血病的10％，患者多为老年人，50岁以上占90％，男女之比为2∶1。
慢性淋巴细胞白血病
临床表现
临床表现
起病隐袭，进展缓慢，最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。10％或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血。约10％患者可有皮肤损害，呈散在性红色或紫红色斑丘疹，系白血病细胞的皮肤浸润所致。也可有非浸润性皮肤损害。
浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。纵膈淋巴结肿大可引起咳嗽、声哑及呼吸困难等。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。
临床分期
目的是为了指导临床治疗和估计预后。
分期 标准 中数存活期
A期 颈、腋下、腹股沟淋巴结，
肝、脾共5个区域累及3个以下 9年
B期 淋巴结和肝脾累及3个以上 5年
C期 Hb＜100g/L，Pt＜100×109/L 2年
实验室检查
血象 白细胞总数升高，＞10×109/L，多数患者可超过100×109/L；淋巴细胞占50%以上，绝对值≥5×109/L（持续4周以上），以成熟小淋巴细胞为主，有时可见少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞，中性粒细胞比值降低。随病情发展，血小板减少，贫血逐渐明显。如有自身免疫性贫血，抗人球蛋白试验多呈阳性。
骨髓象 骨髓增生活跃，淋巴细胞显著增多，占40％以上，以成熟淋巴细胞为主。晚期骨髓造血功能抑制。有溶血时，幼红细胞可代偿性增生。
免疫学检查 40－50％病例的正常免疫球蛋白减少。约5％的病例血清中出现单克隆球蛋白高峰，IgM型多见，可伴有高粘滞血症和冷球蛋白血症，抗人球蛋白试验阳性见于20％的病例，但有明显溶血性贫血者仅8%。
遗传学检查 约50%患者有染色体异常。以+12最多见，还有14q+及inv(14)等。
诊断与鉴别诊断
诊断：根据年龄、起病情况、淋巴结肿大及血象骨髓象 成熟淋巴细胞为主作出诊断。
鉴别诊断：
淋巴瘤转化为淋巴细胞白血病 具有原发淋巴瘤的病史，病理活检可帮助诊断。
幼淋巴细胞白血病 发生于老年人，但其病程较CLL急，脾大明显，白细胞总数显著增高，血和骨髓涂片上有较多带核仁的幼淋巴细胞，其细胞表面标志不同于CLL。
毛细胞白血病 有全血细胞减少，脾大、淋巴结肿大不常见，骨髓常出现干抽，瘤细胞比慢淋细胞大，胞浆丰富，表面有头发丝状突起可与CLL区别。
病毒感染引起的淋巴细胞增多 可出现暂时性的淋巴细胞增多，随感染控制，淋巴细胞数恢复正常。
治疗
根据临床分期和全身情况而定。
化疗 由于CLL病情变化较大，治疗方案选择宜个体化。一般A期患者无需治疗，定期复查即可。B及C期患者应予以化学治疗。最常使用的药为苯丁酸氮芥，疗效不显著可加用强的松。对晚期病或上述方案无效者可采用CHOP方案，每4周重复疗程。
氟达拉滨（fludarabine）是一种对CLL有明显疗效的药物，其作用是抑制腺苷脱氨酶，完全缓解率50%~90%。用法：25~30mg/(m2•d)×5，静滴30分钟。间隔4周重复一次。
放射治疗 主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状，亦需采用局部放射治疗，效果较好。
并发症的治疗 如有感染应积极治疗。反复感染者可静脉注射大剂量丙种免疫球蛋白，每日3~5g，连续3~5天。并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜者可用糖皮质激素。若无效且脾大明显者，可考虑脾切除术。
