急性再生障碍性贫血
急性再障发病急、进展快,乃造血之源肾精枯竭,短期内血虚之象进行性加剧,因其发病急且以血虚为主,故为"急劳髓枯",髓枯精竭血少加之外感温热,内陷营血,概括为"急劳髓枯温热",根据祖国医学理论属于"血虚"、"血证"、"血枯"、"急劳"、"虚损"范畴。
[病因病机]
一.病因
(一)起始病因
1.禀赋不足,后天失养:先天禀赋不足,精气枯竭,或后天失养,脏腑气血阴阳亏虚,正气不足,脏腑虚衰,骨髓枯竭,血液生化乏源,急性发病而成急劳髓枯之证。
2.外感六淫毒邪:体虚之人,感受温热毒邪,正气不固,卫外功能失司,温热毒邪深入营血、骨髓,动血、耗血,病伤及髓海,而呈现温热毒邪充斥内外,耗血动血发为急劳;或素体本虚,感受寒邪,寒毒入里,伤及元阳,真阳亏虚,失于温煦,肾精不充,髓不化血,而成急劳。
3.毒邪内侵:“不胜毒者”,反予“厚药”,长期接触化学有害毒物、接触放射性物质或用药不当,毒邪内受,伤及元阴元阳,毒邪深入髓海,精血不化而邪毒内存,伤正、耗血动血而致本病。
4.烦劳过度,情志内伤:烦劳忧思、房劳过度或惊恐伤及脾肾,造成脏腑亏损,肾为先天之本,藏精主骨生髓,肾脏亏损,精不化血,发为本病。脾为后天之源,主统血、升清泌浊,输布水谷精微,上行经心变化而赤是谓血,脾虚生化不利,而血虚,脾不统血,血液泛溢,出于脉外,耗血更甚,出血与血血互为因果,而成急劳。
5.饮食不节,损伤脾胃:暴饮暴食,饥饱不调,嗜欲偏食,营养不良,饮酒过度等原因,均会导致脾胃损伤,不能生化水谷精微,气血来源不充,脏腑经络失于濡养,日久而形成虚劳。
(二)继发病因
1.大病久病,失于调理:大病之后,邪气过盛,脏气损伤,正气短时难以恢复,而成虚劳,邪客日久,必致其虚,久病而成虚劳者,随其疾病性质的差异,有损耗人体气血阴阳的不同情况。如热病日久,耗伤阴血;寒病日久,伤气损阳;瘀结日久,新血不生;或其他慢性病日久不愈,耗伤精气;或病后失于调理,正气难复,均会演变为虚劳。
2.失治误治,损耗精气:多由于辨证诊断错误,或选用药不当,以致造成精气的损伤。如苦寒太过,则损伤脾胃,耗伤阳气;燥热太过,则损耗津液,消灼精血;攻伐太过,则既耗阴津,又损阳气。若多次失误,既延误疾病的治疗。又使阴精或阳气受损难复,从而导致虚劳。
二.病机
(一)发病
本病原因较多,或由于先天禀赋不足,肾精亏虚,髓海枯竭,精血化生不利,发为急劳;或后天失养,损及脾肾,或肾虚精血不化,或脾虚运化失司、不能统血,血液溢于脉外,留置为瘀阻碍气机,血虚与瘀滞互为因果发为本病;或外感温热毒邪,充斥内外,深入营血、骨髓,耗气伤血、动血而为急劳髓枯之证;或感寒邪,寒毒深入骨髓,伤及元阳,真阳亏虚,失于温煦发为本病;或感受毒邪,元阴元阳俱损,髓海空虚,而成本病。以上诸因均可使气血亏损,其根本在于真阴真阳亏虚,易为外邪所中,毒邪充斥内外,气血两燔,深入骨髓而发病。
(二)病位
本病主要涉及脏腑虚实、卫气营血之变,“邪之所凑,其气必虚”,正气不足,易于感邪,本病正虚应责之于肾,真阴真阳亏虚,无力鼓动正气卫外功能,藩篱不固,外邪易于入里,令卫气营血同病,深入骨髓,髓不化血,而成急劳。
(三)病性
本病起病较急,短期内即有发热、紫斑、便血、乏力等表现,以邪实为主,兼有正虚,常为标本虚实夹杂。感受温热毒邪,火毒之邪充斥内外,以实火为主;或感受寒邪,戕伐阳气,或真阳匮乏,虚寒内生,精血不化;本病发病急骤,以标实者常见,常为温毒、痰火、瘀阻夹杂,以阳邪居多,精血耗伤;亦可见肾脏亏虚,精血不化的虚证表现。
(四)病势
本病以急性发病者居多,因感受邪毒,邪毒由表入里,侵及骨髓,热毒之邪充斥内外,卫气营血同病,耗血动血伤正,正气受损,邪无所制,动血耗血更甚,使病情日益深重;或禀赋不足,后天失养,肾精亏虚,波及脾脏,脾肾两虚,气血生化乏源,出现血虚表现;脾虚甚者,脾不统血,血溢脉外,血虚益甚,血瘀血虚交互为病;或肾阴亏虚,水不涵木,肝肾同病。
(五)病机转化
本病多数急性发病,因感受温毒或其他邪气入里化热,导致气血两燔,为实热、痰火、瘀阻夹杂之实证;由于先天禀赋不足,正气虚弱,肾气不足,卫外功能失司,易于感受邪毒,而成虚实夹杂之证;或后天脾胃失养,气血生化不足,而成本病。本病多以邪实为主,邪毒侵袭机体,耗血动血,而成虚实夹杂,本病病机转化重点在于虚实转化、阴阳盛衰、脾肾失调的相互关系。外邪侵袭,由表及里,伤正耗血动血之同时,髓海受伤,髓不化血,而致血亏,出现发热、出血、血虚表现,甚者可以逆传心包,危及生命;或实火邪热引动相火,阴精亏虚,精不化血;或肾气不足,命门火衰,肾病及脾,脾肾两虚,脾不升清泌浊,宗气不能上承,血不化生;本病早期多以邪实为主,随病程发展,而出现虚实夹杂或气血阴阳俱虚。本病初起,多见温热毒邪,其病机转化取决于邪恶正盛衰转化、感邪深浅、治疗调护,起病早期,病人粒细胞缺乏,感邪后营卫气血同病,邪毒可以深入骨髓,逆传心包,致阴阳离绝,病人死亡。多数病人,气血阴阳俱损,病程迁延,损及他脏,血热灼伤阴液,导致肾阴虚或肝肾阴虚;日久阴损及阳,可出现阴阳两虚或脾肾阳虚。
[诊断]
一.临床表现
急性再障发病急骤,进展迅速。以贫血、发热、出血为主要表现。
1.症状
(l)贫血:多较严重,临床表现有明显乏力、头昏、心悸和气短。贫血症状常进行性加重,虽经大量输血,往往也不能改善。
(2)发热:绝大部分患者有发热,半数体温在38℃以上,每次发热的持续时间也比较长,多在l-2周以上,个别病人从人院至死亡均处于难以控制的高热之中。主要原因是感染,其中以口咽部感染和肺炎为最常见,其它有皮肤脓肿或疖肿、臀部注射处脓肿、肠道感染、尿路感染、肛周炎、面部蜂窝织炎、外耳道炎、淋巴结炎等等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、绿脓杆菌和金黄色葡萄球菌为主,其表现多较严重,控制比较困难,常合并败血症。
(3)出血:各例均有体表及内脏出血,体表出血表现为皮肤出血点与大片的瘀斑,口腔粘膜有小血肿;此外有衄血、齿龈出血、眼结合膜出血等。从尸检病例看所有脏器都有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。开口于外部的脏器有消化道。泌尿生殖道及呼吸道,临床上常见的出血为呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,喀血虽然可以发生,但十分少见。其次为眼底出血(使患者有视力障碍)和颅内出血,后者常危及患者生命。多数病人均随着病情进展出血程度由轻转重,出血部位由少增多,由浅表转为内脏,而且一种出血的发生或加重,常预兆另一种更严重的出血。广泛和严重的出血倾向常为颅内出血的先兆。急性再障出血倾向常难以控制,如鼻衄必须要加压填塞才能止住,龈血常不易止住,皮肤、口腔粘膜出血可反复出现大片瘀斑和血肿,女性阴道出血可导致患者休克。这些特点在慢性再障是少见的。
出血和感染往往互为因果,使病情不断恶化。
2.体征:主要由贫血、出血和感染所致
(1)皮肤:苍白,大部分有皮下出血,多为出血点,也有的患者表现为大片瘀斑和血肿形成,四肢躯干均可见,大如黑豆样,突出皮肤表面,当豆大出血点出现在颈部、头面部时,往往是出血趋势加重的表现,广泛严重的出血倾向也常为颅内出血的先兆。
(2)眼、鼻腔、口腔:外眼的皮下可有出血,呈片状淤斑或血肿,或有结膜出血,呈小片状,以球结膜出血为多见。眼底可有视网膜出血,呈点状或片状,眼底出血提示有脑出血之可能。鼻腔以鼻中隔出血多见,常为小静脉出血,严重时可有小动脉出血,呈喷射不易止住,鼻腔反复填塞止血可造成鼻粘膜出现糜烂面,易并继发感染,感染又可导致出血加重,或导致发生败血症。口腔常见弥漫性齿龈出血和口腔粘膜血泡,龈血凝成血块敷在齿龈和牙齿之间,血泡破溃后形成不易愈合的溃疡面,常发生严重口腔感染而使面颊肿胀。舌面血泡及其破溃后形成之溃疡也多见。个别病例可见悬羹垂出血,呈小葡萄样挂在咽部,影响呼吸。口腔感染可使出血加重及败血症发生。
(3)淋巴结:本病无明显淋巴结肿大,当合并感染时可有局部浅表淋巴结肿大。
(4)肺与心脏:一般肺部无明显体征,但合并肺感染时,依感染程度而出现相应体征。心脏常无明显扩大,心率增快,可出现贫血性心血管杂音。
(5)肝脏与脾脏:肝脏多不肿大,仅个别病例能在肋下触及,大小约在肋下1-2cm。脾脏一般不肿大。
(6)其它:如肛周炎,臀部肌注部位感染等。病情严重时可出现脑出血,表现为颈项强直、口角歪斜、肢体一侧瘫痪、瞳孔不等大、血压升高,呼吸不规则等。脑出血的部位以软脑膜及脑实质出血较多见,小脑及脑干次之。
二.实验室检查
1.血象
(l)血红蛋白及红细胞:为正色性正细胞贫血。本型血红蛋白最低可为10g/L,最高可为50g/L,多数在30g/L上下。一些患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间短暂,很快即又降到低水平。
(2)网织红细胞:网织红细胞是年轻的成熟红细胞,在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能,对再障的诊断和治疗反应的观察均有其重要意义。本型网织红细胞最少为0%,最多为1.4%左右,多数病例在1%以下。
(2)白细胞及分类:白细胞计数最少0.7×109/L或更低,最多为(2~3)×109/L,多数在(1~2)×109/L;分类记数淋巴细胞的比例相对明显增高,白细胞大部分为小淋巴细胞,淋巴细胞的比例多在60%以上,最多可达90%以上。
(4)血小板:最少 2×109/L左右,多数在10×109/L以内。
2.骨髓象:红髓有较广泛的病变,多部位骨髓象显示下列变化:
(l)增生减低或重度减低,粒、红细胞系多减少,淋巴细胞相对增多(可达80%左右);或增生活跃但以淋巴细胞为主。
(2)粒细胞系中以成熟粒细胞为最多见。
(3)有核红细胞中以晚幼红细胞为最多见,成熟红细胞形态多无明显变化。
(4)浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等增多。
(5)除个别病例,骨髓找不到巨核细胞。
三.诊断标准
国内再生障碍性贫血诊断标准
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无肝脾肿大。
3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活俭等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)的诊断
1.临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
2.血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:
(1)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
(2)白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5 ×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
3.骨髓象:
(l)多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多。
(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
(以上标准参照张之南主编《血液病诊断及疗效标准》P33~35,1998.2,第二版,科学出版社出版)。
[证候学特征]
一.中心证候特征
1.中心证候 面色苍白、周身乏力、发热、皮肤发斑、紫癜、齿鼻衄血为本病的主要证候。
2.辩证要点 面色苍白症候 由于感受邪毒,邪毒入里化热,耗气伤血,导致气血虚弱,血虚不能上荣于面,而人出现苍白乏力,常见发热,皮肤紫癜色泽鲜红,赤鼻衄血,小便黄赤,大便秘结,舌苔黄或色白少津,脉象多滑大数急;或先天禀赋不足,肾气虚弱,肾为先天之本,主藏精、生髓,肾精亏虚,无以主骨生髓化血,而致血虚,兼见腰膝酸软,畏寒肢冷,下利清谷或五更泄泻,舌质淡胖有齿痕,苔白,脉沉细或沉迟;若肾阴不足,肾虚失养,可以兼见腰酸,肾阴亏虚,虚火易动,精关不固则致遗精,阴亏髓海不足,脑失濡养,可见眩晕、耳鸣,虚火上炎,则致口干、咽痛,舌红少津苔,脉细数;或损伤脾脏,脾为后天之本,气血生化之源,脾脏受损、脾气虚弱或脾阳不足,不能腐熟运化水谷,水谷不能化生精微,气血生化无源,气血不足,常兼见食少纳呆,形寒肢冷,神疲乏力,少气懒言大便溏泄,舌质淡,苔白脉弱。或久病,阳损日久,累及于阴,阴病日久,累及于阳,导致阴阳两虚,可以兼见肾阴虚及肾阳虚表现,苍白、乏力并有手脚心热、盗汗、自汗、畏寒、口渴咽干、但不思饮、便溏、舌淡苔白、脉细数或虚大而数。
发热症候 本病发热来势凶猛,多因感受邪毒,邪毒充斥表里内外,弥漫三焦,卫气营血同病,多为高热,常兼见口干口渴、汗出而热不解、头痛、心烦、便血、衄血、皮肤紫斑,舌苔黄或白而少津,脉洪大或滑大而数;或肾阴不足,阴虚则热,以低热常见,以每日下午为甚,常兼见形体消瘦,腰酸膝软,咽干舌燥,健忘少寐,五心烦热、盗汗自汗,皮肤出血色泽灰暗,舌质红,脉细数或滑数。
出血证候 多由邪毒袭人,邪热耗血动血,血热妄行,血溢脉外,出于皮肤而为发斑,出于肌肉而为肌衄,出于下焦而为便血尿血,从口鼻而出则为鼻衄齿衄,可兼见发热,口渴,汗出,头痛,烦躁,甚则神昏,手足抽搐,舌质红,苔黄或无苔,脉象洪大、滑大、数疾;脾肾阳气虚衰,不能统摄血液,血不循经溢于脉外,则见出血之候。肾阴虚衰,阴虚火旺,虚火灼伤血脉,血行脉外,引起出血,而见肌衄、齿鼻衄血。
二.各证特征 本病由外感温热毒邪,耗血动血;或寒邪入里伤及五脏,深及骨髓,气血生化乏源,髓不生血;或先天禀赋不足,肾精亏虚精不化血。本病起始一般以邪实为主,随着病情演变,而转化为虚证,由侧重于阴阳偏盛,气血虚实、邪正盛衰各异,但总体以邪气盛实各有分证证候特征。
本病大体可以分为急劳髓枯温热、急劳髓枯虚寒两类证候,急劳髓枯温热证以壮热口渴,汗出热不退,皮下大片瘀血紫癜,尿血,便血,面白乏力,心悸气短,舌质淡干无津,苔黄或黑腻,脉象洪大数疾为证候特征;急劳髓枯虚寒证以面色苍白,畏寒肢冷,倦怠乏力,四肢皮下可见大片瘀斑色泽灰暗,妇女月经过多,或尿血,便血,舌质淡,苔薄白,脉弦滑细无力为证候特征。
1.急劳髓枯温热证 多因感受温毒或素体本虚,复感受六淫邪气,入里化热,邪热弥漫三焦,卫气营血同病,波及髓海,耗血动血,邪热客于内,邪正相争,疾病早期,伤正不甚,正气奋起抗邪,故见壮热,热邪伤津故口渴;热迫血行,不循常道,出于齿鼻,则见齿衄、鼻衄,出于肌肤,则见紫斑、肌衄,血出于下焦,则便血、尿血,女性则表现为月经出血不止;耗血过甚则血虚,血虚不能上荣于面,故面色苍白,不能荣养四肢,故乏力,血不养心,心无所主,故见心悸;舌质淡干,苔黄或黑腻,脉象滑大数疾均为邪毒内盛之象。
2.急劳髓枯虚寒证 多因素体本虚,复感寒邪,寒邪直中于里,髓海受损,髓不化血;或肾气虚弱,日久脾肾阳虚,导致肾失温煦,精不化血,脾失运化生清,气血生化乏源;血液生化不利,而出现血虚,血虚故见面色苍白、倦怠乏力、心悸,动则尤甚;肾阳不足,命门火衰,故见畏寒肢冷、阳萎遗精;脾阳不振,脾不统血,血溢脉外发为出血,血色多暗红;舌质淡,苔白,脉弦、滑、细、无力均为阳虚阴盛之表现。
三.证候演变
本病起病多急骤,早期可见发热,皮肤发斑,齿鼻衄血,便血尿血,面色苍白,周身乏力,头晕眼花等邪实表现,此时如果温热毒邪较重,可以逆传心包,出现身灼热,神昏谵语或昏愦不语等表现;如治疗得当,邪热得以控制,发热、出血等逐渐减轻,由于热邪伤阴,而表现出以阴血为主之表现,以肾阴虚为主,常波及心、肝、脾三脏出现肾阴虚、肝肾阴虚、脾肾两虚、心脾两虚之表现。也有部分病人发病早期,即有阴寒内盛之表现,出现面色苍白,畏寒肢冷,倦怠乏力,形体虚胖,腰膝酸软,大便清稀,纳食不佳,四肢皮下可见大片瘀斑,妇女月经过多,或尿血,便血,舌质淡,苔薄白,脉弦滑无力,此类病人多由先天禀赋不足或后天失养所致,若本虚复感热邪,亦可出现高热,衄血、吐血、便血等实热证之表现,甚则热闭神昏,邪陷心包,导致病人死亡。从总体证候演变来看,本病早期以邪实为主,随病程日久,可以逐步出现肾阴虚、肾阳虚、脾肾两虚之表现,病人多可获救;病程之间,如若出现热闭心包、亡阴亡阳等变证时,多难以救治。
[辩证思路]
一.抓住本病证候特征辩证
急性再生障碍性贫血发病急,进展快,起始多以发热、皮肤出血的邪热内盛表现为证候特征,或以面色苍白、周身乏力、头晕心悸的气血亏虚为证候特征。多有明确的发病日期,可由化学物质中毒、药物诱发、放射损伤所致,亦可继发于其他疾病,亦有原发疾病,无因可查者。中医归属于起病急骤、进展迅速的急劳病证,辨证时应抓住本病早期以温热毒邪或夹有气血阴精亏虚的以实为主,实中夹虚的证候特点,同时结合病位以及邪实病性进行辨治。
二.依本病的病位进行辩证
本病起病多急骤,多由感受邪毒所致,出现发热,皮肤紫癜、发斑,齿鼻衄血,周身乏力等症,其病位在营血,波及髓海;因先天禀赋不足,或阴虚火旺,出现潮热盗汗, 头晕耳鸣、口干、咽痛,或阳虚出现面色苍白,畏寒肢冷,下利清谷,腰酸背痛,舌淡胖有齿痕,总归于肾;若因药毒、化学毒物、电离辐射所引起的全血细胞减少,出血较重者应责之于温毒。亦有发病时发热、出血不明显,呈现苍白乏力、畏寒肢冷等虚寒之象,应归属于肾阳虚或脾肾阳虚;本病起病热邪明显,属温热病范畴,应按卫气营血辨证及三焦辨证,其病位多归于营血及中焦、下焦,随病情不断发展,热邪渐退,伤阴较甚,呈现出肾阴虚之象,此时常波及肝脏,可出现肝肾阴虚,病位在肝肾;病情进一步转变,可以出现肾阴阳两虚、肾阳虚、脾肾阳虚改变;故本病辩证施治过程中,早期病在营血,后期应责之于肾、肝、脾三脏,应注意邪正盛衰的演变,气血阴阳虚实之间的转化关系,用发展的眼光去探求不同阶段、不同时期病位的变化,以辨证准确,指导临床治疗。
三.从本病病性探求辨证依据,从气血阴阳、标本虚实分析辩证特征
急性再生障碍性贫血辨为急劳髓枯温热者,应用卫气营血辨证,从邪正盛衰去探求疾病发生与发展,或温热之邪袭人从表而入,或热毒内伏,均为阳邪,阳邪易于伤阴动血,阴津受热毒熏蒸,而痰浊内生;热迫血行,血液溢于脉外,离经之血便是瘀血;热毒耗血,加之热毒熏蒸骨髓,髓不化血,血虚日甚;导致火、痰、瘀交互为邪,邪盛而正虚,导致特有的病理变化,临床上往往出现发热、紫癜、齿鼻衄血、尿血便血的邪实表现,与面色苍白、周身乏力、头晕心悸等正虚表现同时出现,虚实夹杂,但此阶段一般以邪实为主。病程日久,邪气渐衰,正虚日甚,以虚证为主,常表现为,苍白乏力、头晕心悸,若偏于阳虚多伴有畏寒肢冷、腰酸背痛、阳萎遗精、下利清谷等症,舌质多淡胖大有齿痕,脉细弱或沉细;若偏于阴虚多伴有五心烦热、潮热盗汗、咽干、耳鸣等症,舌质红或淡红,脉弦细数而滑大数;此时病情总归于肾虚,因阴虚阳虚之不同,常表现为肾阴虚、肝肾阴虚、肾阴阳两虚、肾阳虚、脾肾阳虚。总之,在本病辨证之时,应抓住疾病病性,应用卫气营血辨证结合脏腑辨证,分清标本虚实,准确辩证,指导临床治疗。
四.辨证疑难点思考
(一)辨证与辨病相结合:急性再生障碍性贫血发病有其本身的发病特征,一般发病急,进展快,以进行性贫血、发热、出血倾向为其主要特征,发病初期,以实证为主,正虚并不明显,随病情演变,可以出现实中夹虚或虚中夹实的虚实夹杂表现,后期则以虚为主;抓住本病的临床特点、演变规律,对辩证施治大有裨益。
(二)辨证与现代发病机理相结合:急性再生障碍性贫血是由机体免疫异常、骨髓造血微环境改变、造血干细胞缺乏等原因引起骨髓衰竭性疾病,表现为全血细胞减少,骨髓增生极度低下,粒、红、巨三系均极为减少,与中医理论肾主骨、藏精、生髓相合,辩证可着眼于肾。起病伊始,粒细胞和血小板减少较剧,红细胞寿命较长,故而表现为感染、出血较重,出现发热、皮肤紫癜、齿鼻衄血等邪实表现;随病程演进,肾脏虚弱,贫血明显,苍白、乏力等症状较重,表现为虚实夹杂、本虚标实。
(三)从虚实盛衰变化探求本病辩证规律:分清标本虚实,阴阳盛衰变化,掌握本病病情变化,找出疾病演变规律,正确辩证施治。本病早期表现为发热、皮肤紫癜、口唇血泡、齿鼻衄血等邪实表现,感受温热邪毒后,邪毒入里,客于营血,深入骨髓,邪毒较深,日久必伤人体正气,令气血耗伤,病久及肾,出现肾虚精不化血之表现,根据阴阳气血受伤轻重,可以出现肾阴虚、肝肾阴虚、肾阳虚、肾阴阳两虚、脾肾阳虚的临床表现。本病其始,由于毒热之邪较盛,热邪灼伤阴液,真阴受伤,精不化血而出现面色苍白、周身乏力、潮热盗汗、五心烦热、急躁易怒、舌红少津、脉细数或滑数等症,日久阴损及阳,导致阴阳两虚、肾阳虚或脾肾阳虚的虚寒表现,出现苍白乏力、畏寒肢冷、大便溏薄,舌质淡胖有齿痕,脉沉细弱等症。观本病病程,多数符合由实及虚、由热到寒、由盛至衰的演变规律。也有少数病人,虽发病较急,但伊始即呈现出虚寒之象;或有病人以虚证为主时,复感温邪,出现本虚标实之虚实夹杂之证。
[治疗]
一.治疗总则
本病治疗大法依据邪正盛衰、温热毒邪、标本虚实及脏腑盛衰之间的关系而定,病性与病位是确立本病治疗大法的关键。急再早期,以邪实为主,因感受温热毒邪,邪毒入里,充斥内外,应据感邪深浅,邪正所盛,以卫气营血三焦辨证为立法依据,采用清热解毒,凉血止血的治疗法则;如邪气日久,灼伤阴液,出现阴虚表现,毒邪不甚时,治以扶正祛邪,采用滋阴凉血解毒为法;病程迁延以肾阳虚、脾肾两虚为主时,则以扶正为主,采用温补脾肾,填精益髓为法。辨证施治之时,应结合具体病情,灵活变通,使邪毒得去,脏腑阴阳气血平和,病情早趋康复。
二.急症处理
1.邪毒内陷,热闭心包证:身灼热,皮肤紫癜或紫斑,神昏谵语,或昏愦不语,或痰壅气粗,舌謇肢厥,大便干结,脉洪数或疾数。由于热毒内陷,耗血伤津,灼津为痰,痰热阻络,甚至被蒙,则神昏谵语,或昏愦不语而痰壅气粗。舌为心之苗,痰热阻于心窍,故舌短缩,而转机不灵。热毒闭遏于内,故身灼热如焚而手足厥冷。之以清心开窍,方用清营汤(《温病条辨》)加减,药用羚羊角粉1.0g,玄参心15g,莲子心10g,竹叶卷心10g,连翘心15g,连心麦冬15g,水煎,每日二剂,分4次服,送服安宫牛黄丸(《温病条辨》),1丸,日2次。
急性再生障碍性贫血,粒细胞极度缺乏,极易感染,感染后不易控制,易于发生感染性休克,应积极控制感染,恢复微循环障碍,给予广谱高效的抗菌素,可以考虑给予大剂量丙种球蛋白,以加强抗感染能力。必要时予输白细胞、浓缩红细胞、血小板支持。
2.内闭外脱证:突然昏仆,不省人事,牙关紧闭,肢体强痉或偏瘫,面赤身热,气粗口臭,躁扰不宁,或出现目合、口张、鼻鼾、手撒、二便失禁等五脏败绝的危证,可并有皮肤大片瘀斑,舌面、口腔血泡,舌红苔黄,脉弦数、洪数或滑数。热邪内盛,扰动肝阳,肝阳暴张,阳升风动,气血上逆,挟痰火上蒙清窍,故突然昏仆,不省人事,风火痰热内闭经络,故有面赤身热,肢体强痉或偏瘫,气粗口臭,躁扰不宁;或机体真阴真阳耗竭,阳浮于上,阴竭于下,出现阴阳离决之势正气虚脱,心神败敛,故见突然昏仆,不省人事,目合、口张、鼻鼾、手撒、二便失禁等五脏败绝的危证。
闭证明显者,治以清肝熄风,辛凉开窍。用羚羊角汤(《医醇 义》)加减,药用羚羊角粉1.0g,菊花15g,夏枯草15g,蝉衣9g,龟甲15g,白芍15g,石决明30g,丹皮15g,生地20g等,水煎服,日1剂,送服或鼻饲安宫牛黄丸(《温病条辨》)、局方至宝丹(《太平惠民和剂局方》)。
脱证明显者,急当益气回阳,救阴固脱,应用参附汤(《妇人良方》)合生脉散(《备急千金要方》)加减,药用人参10g,麦冬15g,五味子15g,附子10g等,水煎灌服。
急性再生障碍性贫血之内闭外脱证,与现代医学再障合并脑出血相类,由于急性再障病人血小板水平极低,体内抗凝物质增多,凝血机制障碍,容易并发脑出血一旦诊断确立,应立即给与止血,降低颅内压治疗,立即输血小板支持。
三.辨证论治
l.急痨髓枯温热型
(1)证候
主症:壮热口渴,汗出热不退,齿鼻衄血,皮下大片瘀血紫癜。
兼证:口内血腥臭味难闻,心悸气短,食少纳呆,动则尤甚,妇女月经过多。
形体:舌质淡干无津,苔黄黑腻,脉象洪大数疾。
(2)治法:清热解毒,凉血止血。
(3)方药:凉血解毒汤
羚羊角粉1.0g 丹皮15g 赤芍15g 生地20g 天门冬15g 茜草15g 黄芩10g 贯众20g 苍耳子10g 辛夷10g 三七粉2.0g黄柏10g 甘草10g 生龙牡各25g。
方中羚羊角粉、丹皮、赤芍、生地、茜草、黄芩、贯众等以清热解毒,凉血止血;天门冬、黄柏等滋阴清热补肾;苍耳子、辛夷以疏散风热;三七粉活血止血,生龙牡潜镇降逆,甘草调和诸药,上药共奏凉血解毒,滋阴补肾,疏散风热之功效。
(4)备选方:如果热邪以气分为重,热灼胸膈,可以选用凉膈散(《局方》),以清泄膈热;若以阳明经证为主,可以用白虎汤(《伤寒论》)加减,以清热保津;偏于营分,亦可选用清营汤(《温病条辨》),以清营泄热;气血两燔可以选用玉女煎(《温病条辨》)、化斑汤(《温病条辨》)、清瘟败毒饮(《疫疹一得》)以气营(血)两清。
(5)加减:若伴发热、咽痛者加金银花、连翘、蒲公英、射干等以清热解毒利咽;发热、胸痛、咳嗽、咯痰者加麻黄、生石膏、杏仁、紫菀、鱼腥草、胆南星等以清热排脓,止咳化痰;伴发热腹痛者加味大黄、丹皮、栀子、苡仁迷等以通腹泻热,化瘀解毒;伴口腔糜烂溃疡及牙周炎者,加味玉女煎、普济消毒饮治疗以清胃解毒;局部组织感染肿痛者,外涂如意金黄散以消肿止痛。皮肤紫癜者,加紫草、仙鹤草、旱莲草、女贞子、大小蓟等凉血止血;上部血热出血者,如齿鼻出血等证属实热者加味大黄止血方:生大黄、代赭石、生甘草等以清热凉血,降逆止血;而证属阴虚内热者加知母、生地、牛膝等滋阴泻火,引血下行;上消化道出血导致呕血、黑便者,加蒲黄炭、白及粉、阿胶珠、三七粉等各等份,共为细末,以藕粉调服,10g/次,日3次,以收敛止血;女性崩漏不止者,加味煅龙牡、赤石脂、益母草、蒲黄炭等以收敛止血;若尿血属实热者,加味小蓟、白茅根、栀子、玄参等清热泻火,凉血止血。
(6)临证事宜:本证以发热、皮肤出血,齿鼻衄血,舌质淡干无津,苔黄黑腻,脉象洪大数疾之温热毒邪为主要辨证依据,选方侧重于羚羊角粉、丹皮、赤芍、生地、茜草、黄芩、贯众等以清热解毒,凉血止血,为防上药过于苦寒,有闭门留寇之嫌,加用辛夷、苍耳子疏风透表,给邪以出路;如若热邪稽留较久,勿忘滋补肾阴,加用熟地、女贞子、旱莲草、麦冬等,以防阴虚风动。
2.急痨髓枯虚寒型:
(1)证候
主症:面色苍白,畏寒肢冷,倦怠乏力, 皮肤紫癜色泽紫暗。
兼证:形体虚胖,腰膝酸软,纳食不佳,大便清稀,妇女月经过多。
形体:舌质淡,苔薄白,脉弦滑无力。
(2)治法:温补脾肾,填精益髓。
(3)方药:参芪仙补汤。
太子参30g 党参20g 人参10g 黄芪30g 仙灵脾10g,补骨脂15g,甘草10g。
方中以三参:太子参、党参、人参等益气、健脾、养阴施治,黄芪助三参益气健脾,仙灵脾、补骨脂益肾助阳施治,共奏益肾助阳之效,甘草调和诸药。
(4)备选方:若伴有心悸气短、食少便溏等心脾两虚时,可以选用归脾汤(《济生方》),以益气健脾,养心生血;肾阳虚明显时,可以选用金匮肾气丸(《金匮要略》)、右归饮(《景岳全书》),以温肾助阳,益髓生血。
(5)加减:偏肾阴虚型伴五心烦热、夜寐盗汗,舌光红或舌淡无苔、脉细数或虚数者,加味麦冬15g,生地20g,黄柏10g,知母10g,地骨皮20g,女贞子15g,旱莲草15g,阿胶10g(烊化)等以滋阴清热补肾施治;偏肾阳虚伴形寒肢冷、舌质淡、舌体胖嫩或有齿痕,脉沉细者,加味鹿角胶10g(烊化)、肉苁蓉15~25g、肉桂10g、淡附片10g(先煎)、熟地15~25g等以温肾助阳施治。
(6)临证事宜:本证以面色苍白,畏寒肢冷,倦怠乏力,腰膝酸软,皮肤紫癜色泽紫暗舌淡苔白脉弦滑无力之肾气虚弱为主要辨证依据,故治疗时侧重于应用参、芪、仙、补以健脾温肾,应用以此为基础方,根据阴阳脏腑偏盛,加以变通,使五脏调和,肾精充足,以化生气血。
四.辨病论治
1.治法:清热解毒,凉血活血,滋阴健脾。
方药运用:升马生血汤
升麻10~30g 马勃15~50g 山豆根15g 虎仗15g 紫草30g 生薏苡仁30g 玄参15g 砂仁3g 生甘草6g。
应用时先以冷水浸泡30分钟,文火以水煎取20ml,取汁口服,每日1剂,连续服用至骨髓象恢复正常。[韩冠先.河南中医,1999,19(1):20~21]
2.治法:清热解毒,益气养阴,托邪外出
方药运用:解毒补托汤
黄芪30g 白花蛇舌草30g 女贞子30g 虎杖25g 党参25g 旱莲草25g 连翘25g 当归20g 丹参20g 柴胡15g 葛根15g 陈皮15g(小儿剂量酌减)。
用法:每日1剂,水煎服。[刘大同,等.新中医,1994,(5):18~20]
3.治法:补肾益气,滋补精髓,养血活血。
方药运用:牛髓养血膏
血鹿茸9g 藏红花6g 田三七6g 黄牛骨髓250g 蜂蜜250g
前四味共为细末,合黄牛骨髓、蜂蜜以文火熬成膏。日1剂,分3~4次服完。[王彦辉.盛国荣教授治疗急性再生障碍性贫血经验介绍.新中医,1996,28(4):2~3]
4.治法:救阴补阳,益气养血。
方药运用:生脉二至汤
人参10g 麦冬15g 五味子15g 女贞子15g 旱莲草15g 黄芪20~30g 菟丝子15g 紫河车10g 甘草10g
水煎服,日 1剂。[汤金土. 浙江中医学院学报. 1994,18(4):13~14]
5.治法:清热解毒,凉血止血。
方药运用:解毒凉血汤
生地20g 板蓝根30g 犀角粉1.0g 紫草12g 赤芍12g 仙鹤草30g 蒲公英30g 小蓟15g 太子参30g 知母12g 生石膏30g 漏芦15g。
水煎服,日1剂。[焦中华. 山东中医学院学报. 1990, 14(6):42~43]
6.治法:益气养阴。
方药运用:益气养阴方
太子参30g 女贞子15g 黄芪30g 当归10g 白术12g 生地20g 枸杞子15g菟丝子15g 黄精15g。
水煎服,每日1剂。[焦中华. 山东中医学院学报. 1990, 14(6):42~43]
7.治法:滋阴补肾健脾,补气养血,凉血止血。
方药运用:再生汤
当归10g 党参30g 黄芪30g 首乌30g 阿胶15g 白术10g 山药20g 枸杞15g 杭芍12g 白及30g 仙鹤草30g 龟板15g 黄精15g 生地20g 熟地10g 陈皮15g 地骨皮15g 桅子10g。
每日1剂,每剂煎3次,口服。[张传玺,等. 实用中西医结合杂志. 1989, 2(5): 294]
五.中西医结治疗
(一)中西医结合治疗机理
病因治疗 调理饮食、舒畅情志、节制房事,消除导致后天失养原因。西医方面注意消除可能引起再障的诱因,停止与可能引起本病的化学物质的接触,防止电离辐射,停用已知或可疑诱发本病的药物,尽快脱离致病环境。
(二)中西医结合治疗方案
1.清热解毒与控制感染 急性再生障碍性性贫血,由于粒细胞水平极低,机体免疫功能低下,极易并发感染,且感染不易控制,易于发生菌血症、败血症,甚至发生感染性休克,应严格控制。在重要清热解毒的同时,应当与高效广谱的抗菌素联合应用,必要时,可以输注白细胞、丙种球蛋白,加强抗感染能力,防止严重并发症的发生。
2.凉血止血与支持疗法 由于急性再生障碍性贫血患者骨髓极度衰竭,造血能力极差,粒红巨三系均明显减少,贫血极为严重,血小板水平极低,易于发生皮下、消化道、颅脑出血,并加重贫血,所以在应用中药凉血止血的同时,应给与相应的成分血输注,有严重出血倾向时,给予血小板输注;感染难以控制时,给予白细胞输注;血红蛋白低于60g/L或合并急性消化道出血时,给予同型红细胞输注。给予强有力的治疗法,是急性再生障碍性贫血治疗获得成功的关键。
3.感染与出血控制以后,病情稳定,可以中西并重,应用中药滋阴补肾或阴阳双补的同时,给予促进造血、调节免疫,改善造血微环境的西药。以令患者早趋康复。
六.其它疗法
(一)中成药及中药提取物
1.生血糖浆
组成:由黄芪,当归,锁阳,枸杞子,鹿茸,龟甲,牡丹皮,三七粉,炙甘草等制成糖浆,每lml含生药1.615g。
用法:每次服50~75ml生血糖浆,6个月为1疗程。
主治:再生障碍性贫血
2.血宝
组成:鹿茸,紫河车,人参,刺五加,水牛角,何首乌等30味中药。经科学提取,精制成胶囊剂,每粒0.3g。
用法:成人每次口服4~5粒,1日3次,小儿酌减,疗程不少于3个月。
主治:再生障碍性贫血
3.肝血宝
组成:为蚕沙提取物叶绿素铜钠盐制剂。
用法:每次2片,每日3次。
主治:再生障碍性贫血、白细胞减少症。
(二)西医西药
1.支持治疗 鼓励患者树立坚持长期治疗战胜疾病的信心,因为再生障碍性贫血的病程漫长,各种治疗方法生效前患者经常出现贫血、出血、感染等较为严重的情况,可以危及生命,恰当有效的解决这些问题,是治疗本病的关键。
(1)输血 急性再生障碍贫血病人需要长期间断输血以防治血红蛋白过低引起的严重症状或生命危险,一般血红蛋白低于60g/L,患者对贫血适应较差时,可以输用同型的浓集红细胞或全血,因为浓集红细胞不会使血容量剧增,且较全血发生输血反应少,故推荐应用,以减小发生意外机率。
(2)止血 本病由于血小板减少、凝血因子异常、微血管异常及类肝素样抗凝物质增多,易于出血,出血时可以应用止血敏4.0g、安络血20mg、止血芳酸0.3和维生素C 3.0加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注;女性月经过多,可在每次月经来潮前7~10天每日肌注丙酸睾丸酮100mg,可以减少月经出血量;出血严重,一般止血药物无效时可以输用新鲜血、浓集血小板或血浆。
(3)防治感染 本病粒细胞极度缺乏,机体免疫异常,易发生感染,体温超过38℃,临床又有感染指征时,应立即取可以感染部位的分泌物、尿液、粪便、血液等进行细菌培养和药敏试验,并立即使用高效广谱的抗菌素,明确细菌培养及药敏试验结果后再换用合适抗菌素治疗。粒细胞缺乏,抗菌素效果欠佳时,可以考虑给予浓集粒细胞输用,连用3~5天。
2.雄性激素类药物 此类药物可以增加促进红细胞生成素(EPO)、粒巨细胞集落刺激因子(GM-CSF)的产生,刺激造血祖细胞活性,促进造血干细胞进入增殖周期,促进其增殖分化,促进造血,临床可以选用一种:
(1)丙酸睾丸酮:每次50~100g,每日肌肉注射1次。
(2)康力龙:每次 2~4mg,每日3次,口服。。
(3)羟甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。
(4)大力补:每次5~10mg,每日3次,口服。
(5)复方长效睾丸酮注射液(巧理宝):为油剂注射液,内含丙酸睾丸酮20mg,戊酸睾丸酮80mg和十一烷酸睾酮150mg,共含睾丸酮酯250mg 肌肉注射,每周2次,每次250mg。
(6)安雄:40mg/次 ,日2~3次,口服。
3.免疫抑制治疗
(1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有针对免疫活性T抑制细胞介导免疫的功能,它们能诱发T细胞增殖,刺激产生更多的IL-2和IL-2受体,通过体内造血因子生成增多,促进G0期造血干细胞进人增殖周期,使造血恢复。
治疗方法:ALG或ATG治疗前需作皮肤试验,皮试阴性时,按兔ALG(或ATG)5~10mg/(kg·d),猪ALG(或ATG)15~20g/(kg·d),马ALG(或ATG)15~40mg(kg·d)加氢化考的松 100~200mg,掺入生理盐水或 5%葡萄糖注射液 500ml中静脉滴注。疗程4~5天,亦有7~10天或更长者。
(2)环抱菌素A(CSA):是一种Ts细胞和Tc细胞克隆的杀伤剂,同时可封闭IL- 2受体,抑制T细胞产生干扰素,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。一般从3~5mg/(kg·d)递增,使血药浓度达到200~400ng/ml为宜,分2次口服,连用2~3个月以上。并应长期应用适当维持量以提高疗效。
(3)大剂量甲基泼尼松龙(HDMP):甲基泼尼松龙为一强有力的免疫抑制剂,其免疫抑制效应可能与抑制Ts细胞分化增殖及NK细胞活性有关。一般给药途径为静脉注射,治疗第1~3天20mg/(kg·d),第4~7天10mg /(kg·d),第8~11天5mg/(kg·d),第12~20天2mg/(kg·d),第21~30天1mg/(kg·d),然后0.1~0.2mg/(kg·d)长期维持。
(4)大剂量丙种球蛋白:本品有封闭免疫活性细胞和抗病毒作用,每次0.4g/kg的大剂量静脉滴注,每4周1次,连续3~6次。本品在患者有反复严重感染,应用ATG及环抱菌素不适宜时可以考虑。
4.造血生长因子 这些因子有促进细胞生成作用,如重组粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)3~5ug/kg/次;重组人体粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)2ug/kg/次,皮下给药,每日 1次,可使白细胞上升。目前因价格昂贵,多用于白细胞低于l×l09/L的易感染者。促红细胞生成素(EPO)2万u皮下注射,3次调,疗程3个月;白介素-3(lL-3)250~500mg/m2·d,皮下注射,用于治疗再障有一定疗效。
5.骨髓移植(BMT)用骨髓移植治疗再障,在国外已取得许多经验,其中50%以上的患者输人的骨髓能够生长,供髓者为患者的HLA组织配型相近的兄弟姐妹,如为同卵孪生兄弟姐妹,则更为理想。输骨髓后,最初三个月死亡率最高,多死于移植物排斥或移植物抗宿主病(GVHD)。由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者,而且耗费大量人力、物力,故应严格选择适应证。关于适应证,有如下看法:①重症再障(老年人除外),粒细胞在 0.5× 109/L以下,血小板在 20 ×109/L以下,骨髓内淋巴细胞在 75%以上;②最好在确诊后 3个月以内进行;③年龄在 20岁以下;④移植前输血次数少者(最好未输过血);⑤HLA配型相同。
七.疗效判定标准
1.基本治愈
贫血和出血症状消失,血红蛋白男120g/L,女100g/L;白细胞4×109/L左右;血小板达 80×109/L。随访 1年以上没有复发者。
2.缓解
贫血和出血症状消失,血红蛋白男120g/L,女100g/L;白细胞3.5×109/L左右;血小板也有一定程度的增长。随访3个月病情稳定或继续进步者。
3.明显进步
贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,维持3个月以上。
4.无效
经充分治疗后症状,血象未达明显进步者.
(以上标准参照张之南主编《血液病诊断及疗效标准》P36,1998.2,第二版,科学出版社出版)。
[护理与康复]
护理:
1.患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心,保持心情舒畅,按时服药。
2.加强体育锻炼,劳逸结合,增强机体抵抗力,防止感染病毒,使病情加重。
3.患者居室或病房空气要新鲜,阳光充足,定时紫外线消毒,重型再障患者有条件可住层流室或隔离病房。
4.注意饮食营养,进食易消化、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食,多吃甲鱼汤、排骨汤。少食辛辣助热的食物,不饮烈性酒,以避免血管扩张引起出血;有出血倾向者,进食无渣半流食。
5.预防感冒或其他感染,不去人群多的场所,以免交叉感染;注意口腔卫生,饭后、睡前须漱口,宜用软牙刷刷牙;洗澡时擦洗皮肤不宜过重,以免引起皮下出血;秋、冬季气候干燥,可用甘油类润滑剂涂鼻,以防鼻衄。
康复:
鼓励患者在病情稳定时,适当地进行户外活动,可增加适应外界环境能力,参加太极拳、散步等活动,可增强机体抗病能力,有助于机体早日康复。
[转归及预后]
一.转归
本病的转归及预后取决于起始病因、起病缓急轻重、骨髓增生程度、药物治疗以及邪正盛衰的转化情况。
(一)急劳髓枯温热证候:本证急性起病,进展迅速,多因感受温热毒邪,扰动营血,出现严重贫血,高热,出血等症,宜选用凉血解毒汤、清瘟败毒饮等加减治疗,以直清里热,治疗时间较久,若高热、出血得以控制,可以转为急劳髓枯虚寒证候,可望收效,如调治不当,此型多数病例可以变生他证,导致病人死亡,预后极差。
(二)急劳髓枯虚寒证候:少数病例初发即为此型,多数病例为急劳髓枯温热证候经清热凉血解毒治疗后转变成为此型,表现为肾阳虚或脾肾阳虚,宜健脾温肾,填精益髓,扶助正气恢复,常可获得良效。若治疗当中复感温邪,亦可转化为急劳髓枯温热证候,导致精血枯竭,阴阳离绝而死。
二.预后
急性再生障碍性贫血发病急,进展快,急劳髓枯温热型病人由于邪毒内盛,多数病人常很快精气耗竭或变生他证而死。急劳髓枯虚寒型病人经过调治后,正气逐步恢复,如无他变常可获救。总体讲,急性再障常并发感染及出血,尤其是颅内出血。死亡率高,预后较差。
[评析]
急性再生障碍性贫血常有明确发病日期,部分病例有因可查,治疗时应积极消除致病因素,中医中药积极采用清热解毒凉血的治疗方案治疗,同时注意积极消除感染、出血等并发症,给予必要的支持治疗,如输用浓缩红细胞、白细胞、血小板,应用强有力的抗生素,尽快控制感染。早期针对急劳髓枯温热证候,应用清热解毒,凉血止血治疗,重用羚羊角、丹皮、生地、知母等药物,随病情发展,后期以急劳髓枯虚寒证候为主,中药采用温补脾肾,填精益髓治疗宜,重用人参、黄芪、仙灵脾、补骨脂等;如发生热闭心包、热极生风表现,应用清热解毒,凉血止血,滋阴熄风治疗。认清本病分证证候特征以及发生发展演变规律,发挥中医辩证施治优势,结合现代医学知识、先进科技方法和手段,进行更进一步深入研究,使中医宏观辨证与辨病基础上的病理微观辨证相结合,解决本病进展迅速、骨髓造血功能极度低下、易于并发感染出血等并发症等难题,提高急性再障的生存率,是以后研究、发展的关键。
急性再生障碍性贫血常有明确发病日期,部分病例有因可查,治疗时应积极消除致病因素,中医中药积极采用清热解毒凉血的治疗方案治疗,同时注意积极消除感染、出血等并发症,给予必要的支持治疗,如输用浓缩红细胞、白细胞、血小板,应用强有力的抗生素,尽快控制感染。早期针对急劳髓枯温热证候,应用清热解毒,凉血止血治疗,重用羚羊角、丹皮、生地、知母等药物,随病情发展,后期以急劳髓枯虚寒证候为主,中药采用温补脾肾,填精益髓治疗宜,重用人参、黄芪、仙灵脾、补骨脂等;如发生热闭心包、热极生风表现,应用清热解毒,凉血止血,滋阴熄风治疗。认清本病分证证候特征以及发生发展演变规律,发挥中医辩证施治优势,结合现代医学知识、先进科技方法和手段,进行更进一步深入研究,使中医宏观辨证与辨病基础上的病理微观辨证相结合,解决本病进展迅速、骨髓造血功能极度低下、易于并发感染出血等并发症等难题,提高急性再障的生存率,是以后研究、发展的关键。