一、病因病机

（一）现代医学研究

HL的流行病学较为复杂，主要因为地域、性别、年龄、种族不同而有所差异。HL在欧美国家较常见，美国的年发病率为2.9/10万，占所有恶性肿瘤的1%，约占恶性淋巴瘤的30%。在我国HL较少见，年发病率为0.6/10万，年新发病例约8000例。根据对我国9828例恶性淋巴瘤的分析，HL占恶性淋巴瘤的4.3%。2004年上海市男女性HL的标化发病率分别为0.16/10万和0.11/10万。HL的年龄分布有一定的特点，欧美国家的HL发病有两个明显的年龄高峰，第一个高峰在20岁左右，第二个高峰年龄＞50岁。发展中国家的第一高峰不很明显。儿童的HL以男孩多见，约占85%。

HL的发病原因至今仍然不很明确。流行病学的研究发现HL的发病与多种因素有关，包括免疫功能失调、感染、家族易感性、化学因素、物理因素、生活方式等。大多数是多种因素共同作用的结果。

祖国医学对HL并无详细阐述，临床常见症状淋巴结肿大，肿块坚韧，皮色不变，难消难溃，既溃难敛，故祖国医学多称之为“石疽”。

1．感染因素

EB病毒（EBV）引起淋巴系恶性肿瘤的主要病原体EBV。最早在70年代，人们就猜测HL与EBV感染的关系。Levine通过测定患者EBV抗体的滴度，首先证明了这种猜测。Weiss等人在1987年用DNA印迹法首先从HL组织中证明了EBV的存在。后来很多学者通过各种各样方式方法的研究也确认了这点发现，并显示EBV的检出率为17%-44%。同时通过DNA印迹法分析EBV末端重复区的数量，发现在HL组织中EBV呈单克隆性，即EBV末端重复区数量相同。这意味着EBV感染发生在细胞克隆性增殖以前。因此，强烈支持EBV至少在部分HL的发病中起着病因的作用。另外，人类免疫缺陷病毒相关HL与EBV也有非常密切的关系。出现这些现象的原因可能是免疫功能不全或缺陷、人体基因易感性和环境因素作用的结果。

2．染色体易位

染色体易位是淋巴系恶性肿瘤的遗传学特征。染色体易位可反复出现于某一特定类型肿瘤并能反映出每一肿瘤的克隆性异常。有证据表明，染色体易位可能与淋巴细胞抗原受体基因如免疫球蛋白基因和T细胞受体基因重组机制中的某些食物有关。HL相关的染色体易位多见超二倍体及伴有结构异常的高倍体，常涉及2、7、8、16、19号染色体增多，也有报道16q缺失，尤其是16q（21，23）的缺失。

3．环境和职业因素

通过对各种环境中可能的危险因素的观察分析发现该病与染发剂、农业工作环境、接触苯、激素应用有关，还有其他如紫外线照射、输血史、饮食、饮酒、吸烟等因素也与HL的发病有一定相关性。

4．遗传因素及其他

家族中有恶性血液病史者HL的发病危险性明显高于普通人，这种家族性的HL可能与各种免疫机制异常有关，所以遗传易感性也可能是一种危险因素。